Skip to content

Monokarboksylan Transporter 1 Wykorzystanie niedoboru i ketonów

2 miesiące ago

740 words

Van Hasselt i in. (Wydanie z 13 listopada) stwierdzają, że post, poprzez zwiększenie ketogenezy, jest typowym stanem wytrącającym dla kwasicy ketonowej w niedoborze monokarboksylanu transportera (MCT1) poprzez wzrost poziomu ketonów w organizmie, gdy wykorzystanie jest upośledzone. Post, a właściwie ograniczenie węglowodanów, 2 działa głównie poprzez obniżone poziomy insuliny i podwyższony poziom wolnego kwasu tłuszczowego, co sprzyja ketogenezie.3 Kiedy poziomy insuliny są wystarczająco niskie, aby umożliwić produkcję ciała ketonowego, zwiększone poziomy glukagonu dodatkowo stymulują ketogenezę.3 Jednakże autorzy wymieniają także kataboliczny stres związany z infekcją jako inny powszechny środek strącający, co sugeruje, że infekcja zwiększa ketogenezę. Bardziej prawdopodobne jest, że towarzysząca anoreksja i niskie spożycie węglowodanów są głównymi czynnikami w odniesieniu do infekcji, ponieważ poziomy insuliny są stymulowane przez infe kcję i ketogeneza jest upośledzona.4 Jest to ważne rozróżnienie, ponieważ ketogenezie można łatwo zapobiec przez spożycie małe ilości prostego cukru podczas prodromu i postęp choroby zakaźnej. Ponadto większa wrażliwość na kwasicę ketonową w niedoborze MCT1 w młodszym wieku może być związana z większą podatnością na ketogenezę z postem, która koreluje odwrotnie z wiekiem.5 Bruce R. Bistrian, MD, Ph.D. Beth Israel Deaconess Medical Center, Boston, Massachusetts harvard.edu Nie zgłoszono żadnego potencjalnego konfliktu interesów związanego z tym pismem. 5 Referencje1. van Hasselt PM, Ferdinandusse S, Monroe GR, i in. Niedobór transportera monokarboksylanu i ketonu. N Engl J Med 2014; 371: 1900-1907 Bezpłatny, pełny tekst Web of Science Medline 2. Phinney SD, Bistrian BR, Wolfe RR, Blackburn GL. Ludzka reakcja metaboliczna na przewlekłą ketozę bez ograniczenia kalorycznego: adaptacja fizyczna i biochemiczna. Metabolism 1983; 32: 757-768 Crossref Web of Science Medline 3. McGarry JD, Foster DW. Regulacja utleniania kwasów tłuszczowych w wątrobie i produkcji ciał ketonowych. Annu Rev Biochem 1980; 49: 395-420 Crossref Web of Science Medline 4. Neufeld HA, Pace JG, Kaminski MV, i in. Prawdopodobna podstawa dokrewna do depresji ciał ketonowych podczas stanu zakaźnego lub zapalnego u szczurów. Endocrinology 1980; 107: 596-601 Crossref Web of Science Medline 5. Lamery KJ, Doesburg WH, Gabreels FJ, i in. Stężenie składników krwi związanych z metabolizmem paliwa podczas długotrwałego postu u dzieci. Clin Chim Acta 1985; 152: 155-163 Crossref Web of Science Medline Van Hasselt i jego współpracownicy zgłasza fenotyp ketoacydozy w nosicielach mutacji zerowych w SLC16A1, kodujących MCT1. Nie stwierdzają, że utrata MCT1 bezpośrednio upośledza zdolność tkanek obwodowych do przyjmowania ?-hydroksymaślanu lub acetooctanu. Można sobie wyobrazić, że utrata ekspresji MCT1 pośrednio prowadz i do kwasicy ketonowej przez zmianę wytwarzania ketonów – na przykład przez zmianę dostarczania katabolitów aminokwasów o łańcuchach rozgałęzionych (ketokwasów), które są głównymi substratami ketogennymi, szczególnie u niemowląt i dzieci, do wątroba.1,2 Czy autorzy dokonali oceny wychwytu ?-hydroksymaślanu lub acetooctanu i katabolizmu w fibroblastach hodowanych od pacjentów badania? Obecnie wyciągnęliśmy wniosek, że fenotyp hiperkampemiczny pacjentów opisywał jedynie, że MCT1 nie jest głównym eksporterem wątrobowym ciał ketonowych u ludzi. Na podstawie laboratoryjnych badań danio pręgowanego null mutanta genu ortologicznego slc16a6a podejrzewam, że ludzki SLC16A6 (kodujący MCT7) jest głównym eksporterem ciała ketonowo-wątrobowego.3 Czekam na identyfikację i charakterystykę człowieka z mutacjami SLC16A6. Amnon Schlegel, MD, Ph.D. University of Utah School of Medicine, Salt Lake City, UT utah.edu Nie zgłoszono żadnego potencjalnego konf liktu interesów związanego z tym pismem. 3 Referencje1. Sass JO. Wrodzone błędy ketogenezy i wykorzystania ciała ketonowego. J Inherit Metab Dis 2012; 35: 23-28 Crossref Web of Science Medline 2. Cahill GF Jr. Metabolizm paliwa w głodowaniu. Annu Rev Nutr 2006; 26: 1-22 Crossref Web of Science Medline 3. Hugo SE, Cruz-Garcia L, Karanth S, Anderson RM, Stainier DY, Schlegel A. Transporter monokarboksylanowy wymagany do sekrecji hepatocytów ciał ketonowych podczas postu. Genes Dev 2012; 26: 282-293 Crossref Web of Science Medline Odpowiedź Autorzy odpowiadają: Bistrian sugeruje, że głęboka kwasica ketonowa wytrącona przez infekcje u pacjentów z niedoborem MCT1 jest konsekwencją niskiego spożycia węglowodanów per se, zamiast stresu katabolicznego. Oznaczałoby to, że małe ilości prostego cukru wystarczyłyby do zapobieżenia lub odwrócenia kwasicy ketonowej Historia kliniczna naszych pacjentów nie potwierdza tego poglądu. Jak pokazano na rys. S2B i S2C w dodatkowym dodatku do artykułu (do [podobne: stomatolog włocławek, lekarz urolog, paradontoza leczenie ]

[patrz też: ziemia okrzemkowa allegro, gliceryna na wlosy, przeglądarka skierowań ]

0 thoughts on “Monokarboksylan Transporter 1 Wykorzystanie niedoboru i ketonów”